Les fentes labio-palatines

Les fentes labio-palatines : une malformation congénitale

La fente labio-palatine est une malformation congénitale qui résulte d’une anomalie de fusion des différents bourgeons qui forment la face. On ne sait pas pourquoi les choses se passent mal à ce moment de la grossesse, même si l’on a pu constater que la carence en certaines vitamines augmente le risque de malformation. On pourrait y voir une explication au nombre d’enfants atteints dans les populations en grande précarité d’où viennent certains enfants proposés à l’adoption. D’autre part, cette anomalie a souvent été considérée, dans certains pays, comme une « punition divine », « la marque du diable », ce qui influe probablement sur le nombre d’abandons de ces enfants.

Différents degrés d’atteinte

Le visage, à cet endroit, est formé d’un bourgeon médian en haut et de deux bourgeons latéraux. Selon l’endroit où la fusion se fera mal, on aura des fentes d’un côté ou de l’autre (droite ou gauche), ou des deux côtés (bilatérale). Dans le sens de la profondeur, le défaut d’accolement peut se situer sur toute la longueur d’avant en arrière (fente complète) ou ne se produire que sur une partie : en avant, l’anomalie concernera au minimum la lèvre, plus ou moins l’arcade dentaire ; en arrière, seul le voile du palais peut être touché. Tous les degrés d’atteinte, des plus bénignes (fente labiale seule) aux plus importantes (fente bilatérale complète) peuvent exister.

La prise en charge chirurgicale

Une prise en charge « à la carte »

Leur prise en charge va se faire, elle aussi, à la carte. Beaucoup de facteurs entrent en jeu :

– l’état local en tenant compte de la souplesse et de la vitalité des tissus,

– la capacité de cicatrisation,

– les habitudes de l’équipe chirurgicale qui maîtrise une technique mieux qu’une autre,

– la tolérance de l’enfant et de sa famille aussi bien sur sa capacité à attendre le meilleur moment que sur sa disponibilité pour une hospitalisation et une prise en charge plus ou moins longue, etc.

Il existe plusieurs schémas pour la réparation chirurgicale des fentes labio-palatines, basés sur des principes différents selon les écoles, et selon l’époque.

En France, une intervention précoce

Actuellement, la tendance est à intervenir le plus tôt possible, dans les premiers mois, de la façon la plus complète possible : au mieux, la réparation complète en une seule opération. D’autres pays (ce qui se faisait en France il y a 25 ans) ont fait le choix de fermer d’abord le palais dès les premiers mois, pour permettre une succion et une alimentation plus faciles ; la fermeture de la lèvre intervenant quelques mois, voire un an plus tard. D’autres encore (aux USA, il y a une quinzaine d’années) fermaient d’abord la lèvre pour un effet esthétique précoce, puis le palais un ou deux ans après quand la croissance était plus avancée.

Chaque technique a des avantages et des inconvénients

Une intervention précoce permet une normalisation et évite les « mauvaises habitudes » mais prend le risque d’une déformation lors de la croissance. Une intervention plus tardive, quand la croissance est plus avancée, évite cet écueil mais laisse s’installer des « mauvais réflexes » contre lesquels il faudra ensuite se battre. C’est pourquoi les protocoles changent, visant à améliorer le résultat final tout en facilitant une vie normale le plus tôt possible.

L’âge de l’enfant à l’arrivée dans sa famille adoptive

Selon l’âge auquel les enfants arrivent dans leur famille adoptive, ils auront subi une ou plusieurs interventions, et l’équipe chirurgicale qui les prendra en charge devra s’adapter pour prendre le relais et poursuivre le protocole. Car, hormis pour les formes mineures, il faudra envisager plusieurs interventions et rééducations tout au long de l’enfance jusqu’à l’âge adulte.

Les incidences des fentes labio-palatines sur la santé générale

Pas de gros problèmes de santé

Sur le plan de la santé en général, ces enfants ne posent pas de gros problèmes. Ils se débrouillent très bien pour s’alimenter, l’absence de palais ne les empêchant pas de téter le biberon, et l’alimentation à la cuillère de petits morceaux ne pose pas de problème. Cependant, il n’est pas rare qu’ils aient été appareillés avec des tétines spéciales, des plaques palatines, et qu’on leur ait maintenu une alimentation liquide quel que soit leur âge.

Seul point faible : les oreilles

L’anatomie du canal d’aération entre l’oreille interne et les fosses nasales fait que les microbes remontent plus facilement du nez vers l’oreille, favorisant les otites à répétition. Plus ou moins bien traitées, ces otites peuvent entraîner une diminution de l’audition et augmenter le risque de retard et de défaut de langage. Le bilan ORL avec audiométrie fait partie de leur suivi.

Suivi et prise en charge ultérieure des fentes labio-palatines

Une prise en charge orthophonique à prévoir

Une des rééducations, après la fermeture du palais, consiste à apprendre à faire passer l’air soit par le nez – pour respirer – se moucher, soit par la bouche notamment pour parler. L’orthophoniste apprend à l’enfant à canaliser l’air par le bon trou, par des exercices de souffle répétés à la maison, de façon à parler sans nasonnement et à boire sans régurgiter par le nez. Cette prise en charge orthophonique doit être poursuivie jusqu’à l’acquisition d’un langage correct, sans défaut de prononciation, et peut même être reprise après chaque intervention quand elle modifie les repères à l’intérieur de la bouche.

La dentition

Quand l’arcade dentaire est aussi touchée, il faudra être vigilant à l’installation de la dentition. Les bourgeons dentaires sont présents dès la naissance, et dans cette configuration, ils se sont répartis comme ils ont pu. C’est donc au moment de l’apparition des dents, et surtout de la dentition définitive, que l’on pourra faire le bilan : certaines dents peuvent ne pas exister, d’autres pousser de travers, d’autres rester coincées… Il pourra s’avérer nécessaire d’en enlever certaines, d’en dévier d’autres, d’en libérer une, mais de toute évidence un gros travail d’orthodontie sera nécessaire. Et toujours couplée avec les interventions chirurgicales pour ne pas détruire d’un côté l’équilibre obtenu de l’autre.

Le larynx

Avec la croissance, le larynx s’allonge ; c’est ce qui entraîne la « mue » de l’adolescent qui n’est pas réservée aux seuls garçons. Il peut parfois être nécessaire de compléter chirurgicalement cet allongement lorsque les piliers du palais sont trop courts et trop peu élastiques pour suivre.

Esthétique et image de soi

Sensibles à l’image renvoyée par leur miroir, ces enfants ont le sentiment que l’on ne voit que ça lorsqu’on les regarde. C’est peut-être le résultat de leur prise en charge : les équipes chirurgicales insistent sur la qualité esthétique du résultat avec force photos avant et après. Cela renforce le sentiment des enfants adoptés de « ne pas être comme les autres », comme s’ils portaient sur le visage la marque de leur adoption et donc de leur abandon. Ils auront besoin, sans doute plus que les autres, d’un soutien psychologique, d’une constante affirmation de leur charme, de leur beauté, et qu’on les aime tels qu’ils sont et pour ce qu’ils sont.

De rares formes héréditaires

Pour finir, il semble important de préciser que, si la plupart des fentes labio-palatines sont des « accidents », il existe de rares formes héréditaires. Comme nous ne connaissons pas toujours les pathologies dont étaient porteurs les parents de ces enfants, ils doivent être informés de la possibilité, même minime, de transmettre cette malformation à leurs enfants.